Chiari malformatie/syringomyelie (holtevorming in het ruggenmerg, te klein achterhoofdsgat)

Categorie
Zenuwstelsel
Ernst
Zeer ernstig
Behandelbaarheid
Matig tot slecht
Symptomen
Chronische pijn, Gedeeltelijke of volledige verlamming, Hevige pijn, Hoofdpijn, Pijn aan de kop, nek, oren en schouders, Verlamming en afwijkende reflexen, Zwakte
DNA-test beschikbaar?
Nee

Beschrijving

Chiari malformatie is een aandoening die veroorzaakt wordt doordat simpelweg de schedel te klein is voor de hersenen. Het gevolg is dat de kleine hersenen naar achteren worden gedrukt, in het achterhoofdsgat. Op dit punt ontstaat een blokkade, omdat hier ook het ruggenmerg begint. Door deze blokkade verloopt het hersenvocht niet op de normale manier en zijn de drukverhoudingen in het ruggenmerg verstoord. Als gevolg hiervan kan er syringomyelie ontstaan, wat betekent dat er holtes in het ruggenmerg of in de hersenen ontstaan.

Dit veroorzaakt pijnklachten en verlammingsverschijnselen.Verschijnselen van syringomyelie omvatten gedeeltelijke verlamming, kromme houding van de wervels, een gedraaide of laaggehouden nek en nekpijn. Andere verschijnselen zijn intens krabben aan de schouders of de flanken (richting de kop) of krabben in de lucht, vanwege de ernstige bijkomende pijn. Ook willen honden soms niet aangeraakt worden in dat gebied. Ook afname van spierweefsel, zwakte en verminderde neurologische reflexen zijn mogelijk.

Diagnose

De diagnose van Chiari malformatie/syringomyelie wordt gesteld op basis van het uiterlijk, de verschijnselen en bevindingen bij het lichamelijk onderzoek en het onderzoek van het zenuwstelsel, aangevuld met een CT-scan of MRI-scan.

Behandeling

Behandeling is moeilijk, wel kunnen bepaalde pijnstillende medicijnen enige verlichting bieden, maar de oorzaak is niet te genezen.

Deel deze pagina